一文读懂罕见肝病布加综合征|临床必备

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞性病变，其病因包括高凝状态、骨髓增生性疾病和环境条件等。BCS可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型三种类型。本文介绍了BCS的流行病学数据、临床表现、诊断和治疗方法，以供参考。

要点一览：

流行病学——BCS为罕见疾病

总体来看，BCS属于罕见疾病。最近一项荟萃分析汇总了欧洲和亚洲几项大型研究数据，发现BCS年发病率为1/100万，合并发病率为11/100万。

中国尚缺乏BCS全国流行病学数据，Zhang等分析了2013年前中国BCS文献，估算中国BCS年发病率为0.88/100万，河南、江苏、山东及安徽是中国BCS高发区域，多位于黄淮流域。

临床表现——各不相同

不同患者BCS的临床表现存在显著差异，可能与静脉阻塞严重程度相关，患者可从完全无症状快速进展至急性肝衰竭。对于暴发性BCS，出现黄疸后数天至数周内可发生肝性脑病；急性BCS的特征是在无静脉侧支循环的情况下出现急性腹水和肝坏死；亚急性BCS临床表现更轻微；慢性BCS可表现为肝硬化和门静脉高压。

肝静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括腹胀、腹痛、肝脾肿大、不同程度的黄疸、高蛋白、顽固性腹水、消化道出血等。下腔静脉阻塞型BCS患者的常见临床表现包括双下肢水肿、腹壁和躯干浅表静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈性溃疡。

诊断——首选多普勒超声检查

BCS可通过影像学检查确诊。多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法，其次是增强CT或MRI扫描。只要临床高度怀疑BCS，无论多普勒超声检查结果为阴性或不确定，均应进行增强CT或MRI检查，以明确BCS的诊断、评估血栓范围、制订治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节和肝脏形态学改变。

治疗——急性、亚急性或慢性BCS的管理

西方BCS患者的首选方法是逐步管理，包括药物治疗、血管成形术、TIPS或肝移植；亚洲地区BCS患者常有短段血栓形成或血管开口狭窄，血管成形术是优选的侵入性治疗方法。图1和图2为2021年亚太肝病学会总结的亚洲地区BCS患者的管理方法。

图1 急性BCS的管理方法

图2 肝静脉阻塞型亚急性或慢性BCS的管理方法

参考文献：

1. 王雪莹, 许文涛, 党晓卫, 等. 《2021年亚太肝病学会共识指导:布-加综合征》摘译[J]. 临床肝胆病杂志, 2021,37(11):2555-2557.

2. 薛挥, 李伟之, 马富权, 等. 布加综合征诊治现状[J]. 临床外科杂志, 2020,28(06):593-595.

3. Haque LYK, Lim JK. Budd-Chiari Syndrome: An Uncommon Cause of Chronic Liver Disease that Cannot Be Missed. Clin Liver Dis. 2020 Aug;24(3):453-481. doi: 10.1016/j.cld.2020.04.012.

4. Shukla A, Shreshtha A, Mukund A, et al. Budd-Chiari syndrome: consensus guidance of the Asian Pacific Association for the study of the liver (APASL). Hepatol Int. 2021 Jun;15(3):531-567. doi: 10.1007/s12072-021-10189-4.

来源:医脉通肝脏科

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